Teče vám krev z nosu? Dejte pozor na geny!
Jste žena a často vám teče krev z nosu? Dejte pozor, nemusí to být taková "banalita", jak si myslíte.
Jste žena a často vám teče krev z nosu? Dejte pozor, nemusí to být taková "banalita", jak si myslíte.
Můžete totiž přenášet vážnou nemoc - krvácení z nosu může být jedním z projevů hemofilie. Při tomto onemocnění je v krvi významně snížená hladina srážlivého faktoru. Nositelem defektního genu jsou nejčastěji ženy, které tak předávají nemoc dál svým potomkům. Samy však hemofilií onemocní pouze ve výjimečných případech a projevy nemoci se u nich omezují jen na podobné drobnější obtíže.
Hemofilie: Jistotu dá vyšetření krve
Nemoc se u ženy plně rozvine pouze v případě, že se narodí matce - přenašečce a otci, který hemofilií trpí také. Pokud má hemofilik dítě se zdravou ženou, nemoc se na jeho syny již nepřenáší, dcery se však opět stávají přenašečkami choroby.
Hemofilie nejčastěji vzniká, když dítě zdědí "vadné" geny od rodičů. Chlapci jsou přitom postiženi mnohem častěji než dívky. Ovšem zhruba 30 % hemofiliků ve své rodině žádného příbuzného s touto poruchou nemá. Pozná se to většinou už v prvním roce života podle častých modřin a většího krvácení při růstu zubů nebo kousnutí do jazyka.
Doporučujeme: Test: Pravá krev. Co o ní víte?
Jedinou správnou cestou k potvrzení onemocnění je laboratorní vyšetření krve, které určí typ hemofilie (A nebo B) a zároveň určí stupeň závažnosti choroby.
Královská nemoc: Kdo jí trpí?
"Pokud není u dětského pacienta nemoc včas odhalena a nezačne se s terapií, může dojít k závažným poškozením pohybového aparátu s následky na celý život," upozorňuje MUDr. Jan Blatný, PhD., primář oddělení dětské hematologie z Fakultní nemocnice Brno.
Podle nejznámější přenašečky hemofilie, britské královny Viktorie, vznikl pro tuto chorobu často užívaný název "královská nemoc". Tato panovnice měla s manželem princem Albertem devět dětí, které svými sňatky rozšířily nemoc po celé Evropě. V současné době však v žádném z královských rodů tato nemoc není - zdravý je tak i malý princ George, syn prince Williama a vévodkyně Kate.
Náš tip: Hemofilie: kdy hrozí nákaza HIV
Podle závažnosti krvácení se pak hemofilie dělí na "lehkou" (krvácení jen po poranění či operaci), "střední" až po "těžkou" (ke krvácení dochází často při běžném poranění nebo doslova "z ničeho nic".
Srážlivý faktor se dá doplnit
"V případě závažných poranění může u hemofilika dojít bez léčby až k ohrožení života vykrvácením. Navíc je krvácení do kloubů a svalů pro hemofilika velmi bolestivé a omezuje ho v pohybu, následkem opakovaných krvácení může dojít k poškození a znehybnění kloubů," vysvětluje Doc. MUDr. Petr Dulíček, PhD., vedoucí centra pro trombózu a hemostázu při III. Interní klinice, FN LF v Hradci Králové.
U dětí s těžkou hemofilií je v současné době zlatým standardem léčby dostupným i v ČR tzv. profylaxe, která spočívá v opakovaném nitrožilním podávání koncentrátu chybějícího srážlivého faktoru - nejčastěji 3x týdně.
Naděje pro hemofiliky
Touto léčbou je zvýšena trvale hladina chybějícího faktoru a pacient nekrvácí spontánně. Přesto však léčba představuje pro malé pacienty a jejích rodiny velkou zátěž a často i omezení.
Výhody profylaktické léčby doplňuje doktor Blatný: "Je mnoho dětí s těžkou hemofilií, které díky této léčbě nekrvácí vůbec. Dětský pacient, který je na profylaktické léčbě, může žít v podstatě plnohodnotný život a často není vůbec poznat, že hemofilií trpí. Bez této léčby by ale dříve nebo později skončil na invalidním vozíku, nikdy by nemohl studovat a celý život by měl strach z bolesti a invalidity."
V České republice se nachází 8 dětských hemofilických center - v Praze, Brně, Olomouci, Hradci Králové, Ostravě, Českých Budějovicích, Ústí nad Labem a v Plzni. Pro dospělé jsou v týchž městech a navíc ještě v Liberci. Centra spolupracují v rámci Českého národního hemofilického programu.
MOHLO BY VÁS ZAJÍMAT:
Krev: Co byste o ní měli vědět?
Cyklistika vede k potížím s erekcí
Nevíte, co chcete? Máme 5 tipů, jak to zjistit
"Jsem rád, že se toho Iveta nedožila." Seriál o Bartošové to od blízkých schytal
